Enfermedad de Dupuytren

¿Qué es la enfermedad de Dupuytren?

La enfermedad de Dupuytren es un engrosamiento anormal del tejido debajo de la piel conocida como fascia. Este engrosamiento se produce en la palma de la mano y puede extenderse dentro de los dedos (véase la Figura 1). Cuerdas firmes y gruesos pueden desarrollar que pueden provocar que los dedos se doblen en la palma (véase la Figura 2), en cuyo caso se describe como la contractura de Dupuytren. Aunque la piel puede involucrarse en el proceso, las estructuras más profundas-tales como los tendones-no están directamente involucrados. En ocasiones, la enfermedad causa un engrosamiento en la parte superior de los nudillos de los dedos (almohadillas de nudillo), o nódulos o cordones en las plantas de los pies (fibromatosis plantar). La enfermedad de Dupuytren es el nombre de un anatomista francés y cirujano militar  Barón Guillaume Dupuytren(1777-1835).

¿Qué causa la enfermedad de Dupuytren?

La causa de la enfermedad de Dupuytren es desconocida, pero puede estar asociada con ciertos factores bioquímicos dentro de la fascia. El problema es más común en hombres mayores de 40 años y en personas de ascendencia del norte de Europa. No hay evidencia probada de que lesiones en las manos o las exposiciones ocupacionales específicos conducen a un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Dupuytren.

¿Cuáles son los síntomas y signos de la enfermedad de Dupuytren?

Los síntomas de la enfermedad de Dupuytren usualmente incluyen bultos y hoyos en la palma de la mano. Los bultos son generalmente firmes y adherente a la piel. Cordones gruesos pueden desarrollar, que se extiende desde la palma de la mano en uno o más dedos, con el anular y el meñique más comúnmente afectados. Estos cordones pueden confundirse con los tendones, pero que de hecho se encuentra entre la piel y los tendones. Estos cordones causan flexión o contracturas de los dedos. En muchos casos, las dos manos son afectadas, aunque el grado de participación puede variar. Los nódulos iniciales pueden producir molestias que generalmente se resuelve, pero la enfermedad de Dupuytren no suele ser dolorosa. La enfermedad se puede notar debido a la dificultad de colocar la mano plana sobre una superficie plana, tal como un tablero de la mesa (ver Figura 3). A medida que los dedos se dibujan en la palma, uno puede notar dificultad creciente con actividades tales como el lavado, el uso de guantes, dándose la mano, y que ponen las manos en los bolsillos. La progresión es impredecible. Algunas personas sólo tienen pequeñas protuberancias o cordones mientras que otros desarrollarán dedos severamente doblados. La enfermedad más grave, a menudo se produce con una edad más temprana de inicio.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la enfermedad de Dupuytren?

En los casos leves, especialmente si la función de la mano no se ve afectada, sólo se necesita la observación.
Para casos más severos diversas técnicas disponibles con el fin de enderezar el dedo (s). Su cirujano tratante discutirá el método más apropiado para su condición en base a la etapa de la enfermedad y las articulaciones afectadas. El objetivo de cualquier tratamiento es mejorar la posición de los dedos y por lo tanto la función de la mano. A pesar del tratamiento el proceso de la enfermedad puede reaparecer. Antes del tratamiento, el médico debe discutir las metas y resultados realistas.
Los tipos de tratamiento pueden incluir Aguja Aponeurotomy, parcial o completa Fasciectomía y lanzamiento limitado, así como sobre las inyecciones de colagenasa o inyección de cortisona en un nódulo. La lógica detrás de cada tratamiento depende del médico tratante y el paciente.
Fasciectomía quirúrgica (parcial o completa)  utiliza incisiones abiertas y se eliminan los cables y nódulos
Incisonal Aponeurotomy o fasciotomía  utiliza pequeñas incisiones o portales y las cuerdas son liberados o perforado
Aguja Aponeurotomy (NA) o percutánea Aponeurotomy (PA) o Percutanoeous Aguja fasciotomía (PNF)
Aponeurotomy aguja  utiliza una aguja de pequeño calibre o una microcuchilla como un dispositivo de corte para cortar las cuerdas anormales de tejido en la palma y los dígitos que hacen que los dedos se flexionen hacia abajo. El tejido no se elimina esencialmente es perforado o cortado en varios lugares a lo largo de la palma de la mano para liberar la contractura (véase la figura 3) incisional aponeurotomy fasciotomía se hace en algunos casos.
Inyección de colagenasa  (Xiaflex)
La colagenasa es una enzima que digiera colágeno una proteína estructural en los tejidos.   Xiafllex  es una colagenasa derivada de la bacteria Clostridium histolyticum.   Xiaflex  es una mezcla de varios tipos de colagenasa, titulada para lograr la digestión de tejido o cordones que están presentes en las manos de aquellos que tienen la enfermedad de Dupuytren. (Figura 4)
Inyección de corticoesteroides (inyección de cortisona)
Cuando una inyección de esteroides o la cortisona se da a la palma de la mano, en un nódulo o pequeño cordón que a menudo se ablandará el cable. Hay estudios que afirman que esto puede limitar la progresión de la enfermedad Si bien ha habido ningún gran escala estudios ciegos dobles prospectivos o estudios de dosis dependientes muchos cirujanos ahora tratarán de inyectar un nódulo o cordón blando que no está listo para la cirugía en un intento de tratarla.

Consideraciones importantes:

1. La presencia de un bulto en la palma de la mano no significa que no se requiere la cirugía o el tratamiento o que la enfermedad progresará.
2. Corrección de posición de los dedos se logra mejor con contracturas más suaves y contracturas que afectan a la base del dedo. Corrección completa a veces no se puede lograr, sobre todo de las juntas intermedias y finales en el dedo. no importa qué método se utiliza.
3. Los injertos de piel a veces se requieren para cubrir las zonas abiertas en los dedos si la piel es deficiente durante fasciectomía abierta o extirpación abierta de tejido del cordón ..
4. Los nervios que proporcionan sensación a los dedos a menudo se entrelazan con las cuerdas y pueden verse afectados por cualquier tratamiento
5. Ferulización y terapia de la mano se requieren a menudo después de la cirugía u otros procedimientos de tratamiento con el fin de maximizar y mantener la mejora en la posición de los dedos y la función.
6. Todos los tratamientos para Dupuytren pueden implicar el riesgo de tendón, nervio, las articulaciones, la piel: lesiones, infecciones, y la rigidez. además otras condiciones que pueden afectar negativamente el resultado.

Figura 1:  Dupuytrens enfermedad puede presentarse como un pequeño bulto, hoyo, o el cable engrosada en la palma de la mano

Figura 2:  En los casos avanzados, un cable se puede extender hacia el dedo y lo doble en la palma

Figura 3:  En Aponeurotomy aguja, un cable puede ser liberado o perforado sin la necesidad de incisiones estándar.

Figura 4:  Xiaflex  es una colagenasa, una droga que se inyecta en un cordón para disolver un pequeño segmento de que el cable, para el tratamiento de la contractura.

Estas fotos son antes y un día después de la inyección (justo después de la manipulación). Tratamiento Xiaflex requiere que una manipulación tiene lugar al día siguiente
I de ensayos clínicos * Basado en Fase, las inyecciones de colagenasa funcionar mejor para metacarpofalángica (MP) contracturas articulares que para interfalángica proximal (PIP) contracturas articulares y contracturas de gravedad más bajos que para los mayores contracturas gravedad.
* Idealmente, los pacientes para la inyección de colagenasa deben tener un cordón palpable bien definida, idealmente uno que se encadenan lejos del sistema tendón flexor. Lo peor paciente es probablemente alguien que tiene un dedo pequeño contractura IP que es más de 50 grados y ha estado allí desde hace 5 o 10 años. La colagenasa sólo puede afectar a la médula en sí; no será capaz de actuar sobre los tejidos secundarios que han cambiado. * (Fuente; http://www.aaos.org/news/aaosnow/oct10/clinical2.asp )

Más información, enlaces y documentos

Colagenasa y Aguja Aponeurotomy para la enfermedad de Dupuyten; un artículo de 2010 de discutir  los datos reportados
Dupuytrens (PDF) de ASSH
Nuevos tratamientos para la contractura de Dupuytren  de AAOS
Aponeurotomy Aguja
Bibliografía de Dupuytren
Xiaflex fotos de inyección de AAOS  (PDF)
EFECTOS SECUNDARIOS Xiaflex
Xiaflex pdf folleto  (largo)
Xiaflex 2 página mano

porciones © 2009 Sociedad Americana de Cirugía de la Mano. Desarrollado por el Comité de Educación Pública ASSH
  Dupuytrens pdf desde assh
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